Resumo Introdução As células ciliadas da cóclea e do vestíbulo estão intimamente ligadas e podem ser suscetíveis aos mesmos fatores nocivos. A relação entre suas funções tem sido um campo de investigação há muito tempo. As indicações para implante coclear foram ampliadas e agora incluem os pacientes com surdez parcial. Isso levanta a questão de sua condição vestibular. Objetivo Investigar se existe alguma diferença entre a função vestibular de pacientes com audição residual de baixa frequência e aqueles com surdez total. Método Foram analisadas antes do implante coclear 360 orelhas com perda auditiva neurossensorial profunda. Os pacientes foram divididos em quatro grupos, de acordo com a audição residual de baixa frequência (Grupo 1 - audição residual de baixa frequência normal ou levemente elevada; Grupo 2 - limiar auditivo elevado, mas ainda usável em baixas frequências; Grupo 3 - audição residual não funcional; Grupo 4 - sem limiar auditivo detectável dentro dos limites do audiômetro). Os pacientes foram submetidos a testes vestibulares: potencial evocado miogênico vestibular cervical, potencial evocado miogênico vestibular ocular, prova calórica e teste do impulso cefálico com vídeo. Resultados As taxas de respostas obtidas no potencial evocado miogênico vestibular cervical foram as seguintes: no Grupo 1 (59,3%); Grupo 2 (57,5%); Grupo 3 (35,2%); Grupo 4 (7,7%). Para o potencial evocado miogênico vestibular ocular, o percentual de resultados corretos foi: Grupo 1 (70,8%); Grupo 2 (56,0%); Grupo 3 (40,0%); Grupo 4 (14,3%). Para a prova calórica, contamos respostas normais em 88,9% do Grupo 1; 81,6% do grupo 2; 57,9% do Grupo 3; 53,3% do Grupo 4. Para o teste do impulso cefálico com vídeo, também encontramos resultados significativamente melhores no Grupo 1, seguidos pelo Grupo 2, e muito piores nos Grupos 3 e 4. Conclusão Pacientes com surdez parcial não só apresentam uma função coclear melhor, mas também melhor função vestibular, que precisa ser protegida. Em resumo, quanto melhor for a audição residual de baixa frequência, melhor a condição vestibular.

Abstract Introduction The hair cells of the cochlea and the vestibulum are closely connected and may be susceptible to the same noxious factors. The relationship between their function has been a continuing field of investigation. The indications for cochlear implantation have been broadened and now include the patients with partial deafness. This raises the question of their vestibular status. Objective The aim of the study was to investigate whether there is any difference between the vestibular function of patients with low frequency residual hearing and those with totally deaf ears. Methods A total of 360 ears with profound sensorineural hearing loss were analysed before cochlear implantation. The patients were divided into four groups, according to their low frequency residual hearing (Group 1 ‒ normal or slightly elevated low frequency residual hearing; Group 2 ‒ elevated threshold but still usable hearing at low frequencies; Group 3 - non-functional residual hearing; Group 4 ‒ no detectable hearing threshold within the limits of the audiometer). The patients underwent vestibular tests: cervical vestibular evoked myogenic potential, ocular vestibular evoked myogenic potential, caloric test and video-head impulse test. Results The rates of elicited responses in cervical vestibular evoked myogenic potential were as follows: in Group 1 (59.3 %); Group 2 (57.5 %); Group 3 (35.2 %); Group 4 (7.7 %). For ocular vestibular evoked myogenic potential the percentage of correct outcomes was: Group 1 (70.8 %); Group 2 (56.0 %); Group 3 (40.0 %); Group 4 (14.3 %). For the caloric test we counted normal responses in 88.9 % of Group 1; 81.6 % of Group 2; 57.9 % of Group 3; 53.3 % of Group 4. For video-head impulse test we also found markedly better results in Group1, followed by Group 2, and much worse in Group 3 and 4. Conclusion Patients with partial deafness not only have a better cochlea but also better vestibular function, which needs to be protected. In summary, the better the low frequency residual hearing, the better the vestibular status.

Resumo Introdução: Vários estudos têm associado a perda auditiva neurossensorial congênita em crianças ao prolongamento do parâmetro cardíaco QTc. A causa dessa associação é desconhecida. Ao mesmo tempo, as mutações no GJB2, que codifica a conexina 26, são a causa mais comum de deficiência auditiva congênita. Objetivo: Comparar parâmetros eletrocardiográficos (intervalo PR, complexos QRS e intervalo QTc) em pacientes com perda auditiva que foram testados para mutações no GJB2 e GJB6 para investigar se essas mutações afetam a atividade elétrica do coração. Método: Foram submetidos a estudo genético para mutações de GJB2 e GJB6 e eletrocardiograma 346 pacientes (176 homens, 170 mulheres) com perda auditiva neurossensorial de 30 dB ou mais, com média de 21,8 ± 19,9 anos (incluindo 147 crianças <14 anos). Resultados: Mutações no GJB2, inclusive homozigóticos e heterozigóticos, foram encontradas em 112 (32%) pacientes. Não houve diferenças significativas nos parâmetros de ECG entre grupos de pacientes com e sem mutações no GJB2. Não foram observadas diferenças em homens (PR médio com mutação: 155 ± 16,6 vs. 153,6 ± 30,1 sem mutação; QRS: 99,9 ± 9,9 vs. 101,1 ± 15,4; QTc: 414,9 ± 29,9 vs. 412,4 ± 25,7) nem em mulheres (PR médio com: 148,7 ± 21 vs. 143,8 ± 22,8, sem; QRS: 94,8 ± 7,6 vs. 92,9 ± 9,6; QTc: 416,8 ± 20,6 vs. 424,9 ± 22,8). Da mesma forma, encontramos diferenças significativas entre os grupos de crianças com e sem mutações de GJB2 (PR médio com: 126,3 ± 19,6 vs. 127 ± 19,7, sem; QRS: 80,7 ± 9,5 vs. 79,4 ± 11,6; QTc: 419,7 ± 23,5 vs. 419,8 ± 24,8). Conclusão: Não foi encontrada associação entre a presença de mutações de GJB2 que codificam conexina 26 em pacientes com perda auditiva e seus parâmetros de ECG (PR, QRS, QTc).

Abstract Introduction: Several studies have associated congenital sensorineural hearing loss in children with prolongation of the cardiac parameter QTc. The cause of this association is unknown. At the same time, mutations in GJB2, which encodes connexin 26, are the most common cause of congenital hearing impairment. Objective: To compare electrocardiographic parameters (PR interval, QRS complex, and QTc interval) in patients with hearing loss who were tested for mutations in GJB2 and GJB6 to investigate whether these mutations affect electrical activity of the heart. Methods: 346 patients (176 males, 170 females) with sensorineural hearing loss of 30 dB HL or more, aged 21.8 ± 19.9 years (including 147 children <14 years), underwent both genetic study for GJB2 and GJB6 mutations and electrocardiography. Results: Mutations in GJB2, including homozygotes and heterozygotes, were found in 112 (32%) patients. There were no significant differences in ECG parameters between groups of patients with and without mutations in GJB2. No differences were observed either in men (mean PR with mutation: 155 ± 16.6 vs. 153.6 ± 30.1 without; QRS: 99.9 ± 9.9 vs. 101.1 ± 15.4; QTc: 414.9 ± 29.9 vs. 412.4 ± 25.7) or women (mean PR with: 148.7 ± 21 vs. 143.8 ± 22.8 without; QRS: 94.8 ± 7.6 vs. 92.9 ± 9.6; QTc: 416.8 ± 20.6 vs. 424.9 ± 22.8). In similar fashion, we did we find any significant differences between groups of children with and without GJB2 mutations (mean PR with: 126.3 ± 19.6 vs. 127 ± 19.7 without; QRS: 80.7 ± 9.5 vs. 79.4 ± 11.6; QTc: 419.7 ± 23.5 vs. 419.8 ± 24.8). Conclusion: No association was found between the presence of GJB2 mutations encoding connexin 26 in patients with hearing loss and their ECG parameters (PR, QRS, QTc).